Bazo accesorio secundario a trombocitopenia autoinmune primaria refractaria - Un reto diagnóstico / Accessory spleen resection in refractory primary autoimmune thrombocytopenia - a diagnostic challenge

Resumen En la trombocitopenia autoinmune primaria hay formación de autoanticuerpos contra las membranas plaquetarias causando destrucción plaquetaria esplénica y compromiso clínico consistente en petequias, hemorragias y trombocitopenia. Cuando falla el manejo médico con corticoides e inmunoglobulinas está indicada la realización de esplenectomía, que funciona para remisión parcial de la enfermedad persistente. Realizar la esplenectomía hace necesario el estudio de un bazo accesorio o material esplénico recurrente, que comúnmente se asocia con la pobre respuesta a tratamiento y recaídas de la enfermedad. Se presenta el caso de una paciente de 27 años y antecedentes de trombocitopenia autoinmune primaria quien requirió esplenectomía, con adecuada evolución postoperatoria y remisión de los síntomas por dos años. Posteriormente, presentó recaída clínica y paraclínica, con plaquetas en 11 000 cel/uL, en contexto de trombocitopenia severa sintomática, presencia de gingivorragia, petequias en los miembros inferiores y el abdomen. Se realizó búsqueda activa de bazo supernumerario por medio de estudios complementarios, los cuales evidenciaron bazo accesorio localizado en el ligamento gastro cólico, que fue resecado por vía laparoscópica, con adecuada respuesta y remisión sintomática de la trombocitopenia autoinmune primaria refractaria. En pacientes esplenectomizados con púrpura trombocitopénica idiopática que tengan recaída de su enfermedad se requiere búsqueda activa de bazos supernumerarios, puesto que es una causa frecuente de su reaparición.

Abstract In primary autoimmune thrombocytopenia there is formation of autoantibodies against the splenic platelet membranes causing platelet destruction with clinical deterioration consisting of petechiae, haemorrhages and thrombocytopenia. When the medical management with corticoids and immunoglobulins fails, it is indicated the accomplishment of splenectomy that works for partial remission of the persistent disease. Performing splenectomy requires the study of an accessory spleen or the recurrent splenic material, that is commonly associated with poor response to treatment and frequent relapses of primary autoimmune thrombocytopenia. A case is presented in a 27-year-old patient with a history of primary autoimmune thrombocytopenia requiring splenectomy, with adequate postoperative evolution and remission of symptoms for two years who later presents clinical and paraclinical relapse with platelets at 11,000 cells/uL in the context of severe symptomatic thrombocytopenia, with the presence of gingivorrhagia, petechiae in the lower limbs and abdomen. Active search of supernumerary spleen was performed by means of complementary studies that showed an accessory spleen located in the gastrocolic ligament, which was resected by laparoscopy with adequate symptomatic remission response of the refractory primary autoimmune thrombocytopenia. In splenectomized patients with idiopathic thrombocytopenic purpura who have relapsed their disease, they require an active search for supernumerary spleens since it is a frequent cause of their reappearance.

Presencia y biometría de bazo accesorio en individuos chilenos: estudio por tomografía computarizada / Presence and biometry of accessory spleen in Chilean individuals: study by computerized tomography

El bazo se localiza en el cuadrante superior izquierdo del abdomen, relacionándose posteriormente con la 9a a 11a costilla, de las que se separa por el diafragma y el receso costodiafragmático, se localiza por detrás del estómago y lateralmente al riñón izquierdo. Por alteraciones en su desarrollo pueden generarse bazos accesorios (BA), considerándose un tejido ectópico del bazo. Se consideran tejido normal, con los mismos procesos fisiológicos que el bazo principal. Con el propósito de localizar y determinar aspectos biométricos de los mismos, se realizó un estudio de corte transversal y de carácter descriptivo, sobre una muestra de 220 exámenes de TC pertenecientes a pacientes mayores de 18 años del Hospital Regional Hernán Henríquez Aravena, Temuco, Chile. Para este estudio se excluyeron toda aquellas TC con antecedentes de esplenectomía y lesiones de Bazo o peri-esplénicas. El análisis de los datos mostró una prevalencia de 32,3 % de BA, pudiendo ser de una única presencia, dos e incluso tres BA por paciente.De un total de 71 personas que tienen al menos un BA, 34 (47,89 %) fueron de sexo femenino y 37 (52,11 %) de sexo masculino. Hubo 56 pacientes (78,9 %) con un BA, 29 (40,85 %) del sexo femenino y 27 (38,03 %) del masculino; 15 (21,1 %) presentaron más de un BA, 5 (7,04 %) de sexo femenino y 10 (14,08 %) de sexo masculino, si bien se puede observar variación en la cantidad de BA según sexo, no existe una relación estadísticamente significativa entre dichas variables. La ubicación más frecuente encontrada en el plano axial fue la zona antero-medial con 59 casos (66,29 %); asimismo, en el plano sagital, la localización más frecuente fue en el polo inferior con 40 casos (44,44 %). Datos biométricos de estos BA son mostrados en Tablas. Esta información será de gran valor morfológico y médico debido a la escasa literatura existente sobre esta materia en individuos chilenos.

The spleen is located in the upper left quadrant of the abdomen, subsequently related to the 9th to 11th rib, from which it is separated by the diaphragm and the cost-diaphragmatic recess, it is located behind the stomach and laterally to the left kidney. Due to alterations in its development, accessory spleens (AS) can be generated, being considered an ectopic tissue of the spleen. The AS are considered normal tissue, with the same physiological processes as the main spleen. With the purpose of locating and determining biometric aspects of them, a cross-sectional and descriptive study was carried out on a sample of 220 CT scans belonging to patients over 18 years of age at the Hernán Henríquez Aravena Regional Hospital, Temuco, Chile. For this study, all CT scans with a history of splenectomy and spleen or peri-splenic lesions were excluded. The analysis of the data showed a prevalence of 32.3 % of AS, being able to be of a single presence, two and even three AS per patient. Of a total of 71 people who have at least one AS, 34 (47.89 %) were female and 37 (52.11 %) male. There were 56 patients (78.9 %) with a one AS, 29 (40.85 %) of the female sex and 27 (38.03 %) of the male; 15 (21.1 %) presented more than one AS, 5 (7.04 %) female and 10 (14.08 %) male, although variation in the amount of AS according to sex can be observed, no there is a statistically significant relationship between these variables. The most frequent location found in the axial plane was the anteromedial zone with 59 cases (66.29 %); also, in the sagittal plane, the most frequent location was in the lower pole with 40 cases (44.44 %). Biometric data of these AS are shown in tables. This information will be of great morphological and medical value due to the limited existing literature on this subject in Chilean individuals.

Bazo accesorio intrapancreático que imita tumor de cola de páncreas / Intrapancreatic accessory spleen mimicking a tumor of the pancreatic tail

La presencia de bazos accesorios en la cavidad abdominal es relativamente frecuente (10-15% de la población general). De esos, el 1,7 % puede ser de localización intrapancreática. La existencia de un bazo accesorio intrapancreático obliga a hacer el diagnóstico diferencial con tumores sólidos de la cola de páncreas. Presentamos un caso, resuelto mediante pancreatectomia corporocaudal laparoscópica y realizamos una revisión bibliográfica.

Accessory spleens in the abdominal cavity are relatively frequent (10-15% of the general population). Of these, 1.7% may present intrapancreatic localization. An accessory spleen located in the pancreas requires making a differential diagnosis with solid tumors of the tail of the pancreas. We report on a case treated by laparoscopic pancreatectomy.

Adenoma cortical suprarrenal, hipercortisolismo, cardiomiopatía y bazo accesorio intrapancreático en un lactante / Cortical adrenal adenoma, hypercortisolism, cardiomyopathy, and intra-pancreatic accessory spleen in a 3-month-old infant

Introducción. El síndrome de Cushing es el resultado de concentraciones elevadas de glucocorticoides en la circulación, su presentación en lactantes es poco común. Caso clínico. Presentamos un caso de hipercortisolismo endógeno en un niño de 3 meses de edad, secundario a un adenoma suprarrenal congénito. El paciente manifestó polifagia, aumento de peso y alteraciones en el patrón del sueño; al examen físico se observó hirsutismo frontal, cara en "luna llena", abultamiento visible en región cervico-dorsal ("giba de búfalo"), hipertensión arterial; el cortisol plasmático fue de 163 pg/dL, y el ultrasonido abdominal reveló tumoración suprarrenal izquierda. Durante el período de hospitalización, el niño cursó con dificultad respiratoria y taquicardia; la radiografía de tórax mostró cardiomegalia. Después de un procedimiento quirúrgico simple (venodisección), el paciente desarrolló choque cardiogénico y falleció. En la autopsia se encontró, además de la tumoración suprarrenal, cardiomiopatía hipertrófica y bazo accesorio intrapancreático. Conclusión. La causa más común del síndrome de Cushing en todos los grupos de edad, excepto en lactantes, es hipercortisolismo exógeno; la asociación de patologías aquí presentadas es muy raro.

Introduction. Cushing syndrome is associated with high levels of glucocorticoids in the circulation and is infrequently in infants. Case report. We present a case of congenital cortical adrenal adenoma-associated endogenous hypercortisolism in a 3-month-old infant. The patient manifested polyphagia, weight gain, and changes in sleep patterns. During physical examination we found a full-moon face, bulkiness in the cervico-dorsal "buffalo-hump" region, high blood pressure, and serum cortisol of 163 pg/dL. Abdominal ultrasound revealed left adrenal tumor. During hospitalization, the patient experienced respiratory difficulty and tachycardia, and thoracic X- ray revealed cardiomegaly. After a simple surgical procedure (venous dissection), the patient developed cardiogenic shock and died. At autopsy, adrenal tumor was found in addition to hypertrophic cardiomyopathy and intrapancreatic accessory spleen. Conclusion. The most common cause of Cushing syndrome in all age groups is exogenous hypercortisolism, except in infants. The associated pathologies described in this article are rare.